Kyste du cholédoque

Liée à une anomalie de jct bilio-pancréatique avec hyper-pression d'amont 

IRM:
Dilatation de la voie biliaire principale.
Moins fréquent que l'atrésie des voies biliaires.
Disposition anormale du
carrefour bilio-pancréatique favorisant le reflux de sucs pancréatiques dans la voie biliaire principale.
=> ictère rétentionnel intermittent.

Douleurs (avec ou sans fièvre).
Les symptômes apparaissent avant la fin de la première année de vie dans un quart des cas.

Le caractère
intermittent de l'ictère s'explique par la redondance du kyste qui attire et coude le bas cholédoque.
Kyste du Cholédoque
IMG_1513

ECHOGRAPHIE :
met en évidence la
dilatation de la voie biliaire principale
et son retentissement sur les
voies biliaires intra-hépatiques.


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Atrésie des voies biliaires

D’ABORD CLINIQUE: ictère et selles décolorées à la naissance
  
US est là pour apporter des arguments:

- Plaque hilaire
hyperUS en triangle
-
Kyste biliaire à la plaque hilaire (1cm): seule et unique image pathognomonique
-
Absence de VB = argument supplémentaire (mais ne suffit pas seul)

Dilatation des VBIH pas contre argument car atrésie extrahépatique

atresie

TRT
Chirurgie de KASAÏ: amène un segment grêle contre la plaque hilaire et attendre que les vx «repoussent»

DD
HEPATITE DU NOUVEAU-NE MIME
cliniquement dans 90% des cas une agénésie des voies biliaires

AVB3

AVB2
AVB1


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