01 June 2025
Généralités
06/06/25 08:36
Histiocytose langerhansienne: maladie systémique orpheline par accumulation de Ȼ dendritiques (histiocytes = Ȼ de Langerhans)
Plusieurs syndromes anciennement appelés :
- granulome éosinophile
- maladie de Hand-Schüller-Christian
- maladie de Letterer-Siwe
CIBLES:
1. Os (granule éosinophile: 5 à 10 ans) n°1 - douleurs
- tuméfactions
- "trous dans le crâne"
- fractures spontanées
2. Peau
3. SNC: Hypophyse (élargissement tige => diabète insipide)
4.Système hématopoïétique (sang, moelle, rate, thymus, vx et gg)
5. Poumon (nodules atypiques, excavation)
6. Foie
Granulome éosinophile (5 à10 ans)
-Lésion méta-diaphysaire lytique bien limitée sans condensation périphérique, à l'emporte pièce
- atteinte polyostotique (< 2 ans)
Os plats: 70 % (crâne, mandibule, côtes, pelvis)
Mandibule (plus fréquent chez adulte, aspect de dents flottantes)
Os longs proximaux (fémur, humérus)
Vertebres (vertebra plana)
douleurs, tuméfaction osseuse, fiévre, GB↗, PNeo↗
RX:
- Crâne : lacune polycyclique en carte de géographie à l'emporte pièce
trou dans trou (atteinte plus marquée de la table externe)
=>sclérose périphérique lors de la phase de guérison
- Dents flottantes (lésion alvéolaire)
- Côte : expansive parfois perméatif
- Appendiculaire: expansive, contours mal définis, berges condensées (1 à 15 cm - moy 4-6 cm)
scalloping endostéal (élargissement de la cavité médullaire)
- Rachis: vertebra plana / lacune vertébrale. NB Rareté de l'atteinte de l'arc postérieur
Coexistence de lésions d'âge différent +++
IRM :
⁃ HypoT1 / HyperT2 / C+ / oedéme périphérique
Maladie de Hand-Schüller-Christian (2 à 5 ans)
os du crâne
ζ vision
ζ audition
ζ hormonaux
Maladie de Letterer-Siwe (la plus sévère) < 2 ans
- Lésions cutanées au niveau du cuir chevelu
conduits auditif
abdomen (foie)
visage
pulmonaires
Histiocytose pulmonaire (fumeur)
essoufflement, nodules et kystes
TRAITEMENT
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Plusieurs syndromes anciennement appelés :
- granulome éosinophile
- maladie de Hand-Schüller-Christian
- maladie de Letterer-Siwe
CIBLES:
1. Os (granule éosinophile: 5 à 10 ans) n°1 - douleurs
- tuméfactions
- "trous dans le crâne"
- fractures spontanées
2. Peau
3. SNC: Hypophyse (élargissement tige => diabète insipide)
4.Système hématopoïétique (sang, moelle, rate, thymus, vx et gg)
5. Poumon (nodules atypiques, excavation)
6. Foie
Granulome éosinophile (5 à10 ans)
-Lésion méta-diaphysaire lytique bien limitée sans condensation périphérique, à l'emporte pièce
- atteinte polyostotique (< 2 ans)
Os plats: 70 % (crâne, mandibule, côtes, pelvis)
Mandibule (plus fréquent chez adulte, aspect de dents flottantes)
Os longs proximaux (fémur, humérus)
Vertebres (vertebra plana)
douleurs, tuméfaction osseuse, fiévre, GB↗, PNeo↗
RX:
- Crâne : lacune polycyclique en carte de géographie à l'emporte pièce
trou dans trou (atteinte plus marquée de la table externe)
=>sclérose périphérique lors de la phase de guérison
- Dents flottantes (lésion alvéolaire)
- Côte : expansive parfois perméatif
- Appendiculaire: expansive, contours mal définis, berges condensées (1 à 15 cm - moy 4-6 cm)
scalloping endostéal (élargissement de la cavité médullaire)
- Rachis: vertebra plana / lacune vertébrale. NB Rareté de l'atteinte de l'arc postérieur
Coexistence de lésions d'âge différent +++
IRM :
⁃ HypoT1 / HyperT2 / C+ / oedéme périphérique
Maladie de Hand-Schüller-Christian (2 à 5 ans)
os du crâne
ζ vision
ζ audition
ζ hormonaux
Maladie de Letterer-Siwe (la plus sévère) < 2 ans
- Lésions cutanées au niveau du cuir chevelu
conduits auditif
abdomen (foie)
visage
pulmonaires
Histiocytose pulmonaire (fumeur)
essoufflement, nodules et kystes
TRAITEMENT
1. corticorthérapie
2. chimiothérapie
3. chirurgie
4. radiothérapie
5. Arrêt du tabac
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