Généralités
06/06/25 08:36
Histiocytose langerhansienne: maladie systémique orpheline par accumulation de Ȼ dendritiques (histiocytes = Ȼ de Langerhans)
Plusieurs syndromes anciennement appelés :
- granulome éosinophile
- maladie de Hand-Schüller-Christian
- maladie de Letterer-Siwe
CIBLES:
1. Os (granulome éosinophile: 5 à 10 ans) n°1 - douleurs
- tuméfactions
- "trous dans le crâne"
- fractures spontanées
2. Peau
3. SNC: Hypophyse (élargissement tige => diabète insipide)
4.Système hématopoïétique (sang, moelle, rate, thymus, vx et gg)
5. Poumon (nodules atypiques, excavation)
6. Foie
Granulome éosinophile (5 à10 ans)
-Lésion méta-diaphysaire lytique bien limitée sans condensation périphérique, à l'emporte pièce
- atteinte polyostotique (< 2 ans)
1. Os plats: 70 % (crâne, mandibule, côtes, pelvis)
2. Mandibule (plus fréquent chez adulte, aspect de dents flottantes)
3. Os longs proximaux (fémur, humérus)
4. Vertebres (vertebra plana)
douleurs, tuméfaction osseuse, fiévre, GB↗, PNeo↗
RX:
- Crâne : lacune polycyclique en carte de géographie à l'emporte pièce
trou dans trou (atteinte plus marquée de la table externe)
=>sclérose périphérique lors de la phase de guérison
- Dents flottantes (lésion alvéolaire)
- Côte : expansive parfois perméatif
- Appendiculaire: expansive, contours mal définis, berges condensées (1 à 15 cm - moy 4-6 cm)
scalloping endostéal (élargissement de la cavité médullaire)
- Rachis: vertebra plana / lacune vertébrale. NB Rareté de l'atteinte de l'arc postérieur
Coexistence de lésions d'âge différent +++
IRM :
⁃ HypoT1 / HyperT2 / C+ / oedéme périphérique
Maladie de Hand-Schüller-Christian (2 à 5 ans)
os du crâne
ζ vision
ζ audition
ζ hormonaux
Maladie de Letterer-Siwe (la plus sévère) < 2 ans
- Lésions cutanées au niveau du cuir chevelu
conduits auditif
abdomen (foie)
visage
pulmonaires
Histiocytose pulmonaire (fumeur)
essoufflement, nodules et kystes
TRAITEMENT
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Plusieurs syndromes anciennement appelés :
- granulome éosinophile
- maladie de Hand-Schüller-Christian
- maladie de Letterer-Siwe
CIBLES:
1. Os (granulome éosinophile: 5 à 10 ans) n°1 - douleurs
- tuméfactions
- "trous dans le crâne"
- fractures spontanées
2. Peau
3. SNC: Hypophyse (élargissement tige => diabète insipide)
4.Système hématopoïétique (sang, moelle, rate, thymus, vx et gg)
5. Poumon (nodules atypiques, excavation)
6. Foie
Granulome éosinophile (5 à10 ans)
-Lésion méta-diaphysaire lytique bien limitée sans condensation périphérique, à l'emporte pièce
- atteinte polyostotique (< 2 ans)
1. Os plats: 70 % (crâne, mandibule, côtes, pelvis)
2. Mandibule (plus fréquent chez adulte, aspect de dents flottantes)
3. Os longs proximaux (fémur, humérus)
4. Vertebres (vertebra plana)
douleurs, tuméfaction osseuse, fiévre, GB↗, PNeo↗
RX:
- Crâne : lacune polycyclique en carte de géographie à l'emporte pièce
trou dans trou (atteinte plus marquée de la table externe)
=>sclérose périphérique lors de la phase de guérison
- Dents flottantes (lésion alvéolaire)
- Côte : expansive parfois perméatif
- Appendiculaire: expansive, contours mal définis, berges condensées (1 à 15 cm - moy 4-6 cm)
scalloping endostéal (élargissement de la cavité médullaire)
- Rachis: vertebra plana / lacune vertébrale. NB Rareté de l'atteinte de l'arc postérieur
Coexistence de lésions d'âge différent +++
IRM :
⁃ HypoT1 / HyperT2 / C+ / oedéme périphérique
Maladie de Hand-Schüller-Christian (2 à 5 ans)
os du crâne
ζ vision
ζ audition
ζ hormonaux
Maladie de Letterer-Siwe (la plus sévère) < 2 ans
- Lésions cutanées au niveau du cuir chevelu
conduits auditif
abdomen (foie)
visage
pulmonaires
Histiocytose pulmonaire (fumeur)
essoufflement, nodules et kystes
TRAITEMENT
1. cortico-thérapie
2. chimiothérapie
3. chirurgie
4. radiothérapie
5. Arrêt du tabac
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