Maladie de Hirschprung
26/12/11 04:04
RX HIRSCHPRUNG
ANAPATH: aganglionose
TYPES :
1. atteinte colique totale : symptomatologie dès la naissance
aspect faussement normal mais court en point d’interrogation car dilatations précoces
2. forme classique : jonction sigmoïdo-rectale
3. forme basse : difficile à mettre en évidence
CLIN: constipation opiniâtre
DIAGN:
Lavement avec aucune stimulation de l'anus pendant 24 heures, sonde la moins pénétrante possible et injection très lente et attentive
1. rapport RECTUM/SIGMOÏDE < 1 (zone de transition nettes)
2. Spasme avec déficit de relaxation rectale antérieure
=> confirmé par la manométrie
AAB : air dans appendice = pathognomonique!!!!
Lavement ne pas toucher à l'anus pdt 24h
Utiliser sonde urinaire adulte 22fr placée absolument juste au dessus de la marge anale collée avec sparadrap en cravate sur la fesse: remplir a la seringue 2/3 baryte 1/3 eau
Attention phase précoce du remplissage la plus importante car disparité de calibre peut s'effacer ensuite fig1
Aspect irrégulier des contours rectum
Defecographie: fig2
- enraidissement mur ant du rectum distal
- bombement sus-jacent pseudorectocele
-défaut de verticalisation dunrectum pdt la defeco
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ANAPATH: aganglionose
TYPES :
1. atteinte colique totale : symptomatologie dès la naissance
aspect faussement normal mais court en point d’interrogation car dilatations précoces
2. forme classique : jonction sigmoïdo-rectale
3. forme basse : difficile à mettre en évidence
CLIN: constipation opiniâtre
DIAGN:
Lavement avec aucune stimulation de l'anus pendant 24 heures, sonde la moins pénétrante possible et injection très lente et attentive
1. rapport RECTUM/SIGMOÏDE < 1 (zone de transition nettes)
2. Spasme avec déficit de relaxation rectale antérieure
=> confirmé par la manométrie
AAB : air dans appendice = pathognomonique!!!!
Lavement ne pas toucher à l'anus pdt 24h
Utiliser sonde urinaire adulte 22fr placée absolument juste au dessus de la marge anale collée avec sparadrap en cravate sur la fesse: remplir a la seringue 2/3 baryte 1/3 eau
Attention phase précoce du remplissage la plus importante car disparité de calibre peut s'effacer ensuite fig1
Aspect irrégulier des contours rectum
Defecographie: fig2
- enraidissement mur ant du rectum distal
- bombement sus-jacent pseudorectocele
-défaut de verticalisation dunrectum pdt la defeco
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