rares
25% des lésions congénitales des poumons

71% des malformations pulmonaires diagnostiquées in utero.

1. Physiopathologie

Elle résulte de l'échec à un stade précoce du parenchyme pulmonaire à induire une différentiation broncho-alvéolaire.
Un groupe de cellules épithéliales se sépare du bourgeon trachéal ou pulmonaire et ne peut subir l'interaction normale avec le mésenchyme du médiastin primitif (qui contribue à la différentiation de l'épithélium pulmonaire et à la morphogénèse de l'arbre bronchique)

- Si la séparation est très précoce, elle aboutira à un kyste bronchogénique.

- Si la séparation est plus tardive, elle sera à l'origine d'une séquestration (extra- ou intra-lobaire).

- Si le mésenchyme est anormal, il induit une prolifération des structures bronchiques, sans formation d'alvéoles, ce qui correspond à la MAKP.

2. Anatomie Pathologique

La MAKP est une malformation hamartomateuse


ANAPATH
- aspect adénomatoïde formant des kystes communiquants à épithélium cubique et cilié pseudo stratifié
- aspect polypoïde de la muqueuse
- absence de cartilage
- cellules muqueuses regroupées sur la paroi des kystes ou en glandes à proximité des pseudo-alvéoles

- absence d'inflammation

CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE MACROSCOPIQUE:

Type I : (50-70%) macrokystique : présence d'un ou plusieurs kystes à paroi fine >2cm

Type II : (10-40%) présence de nombreux kystes < 1 cm

• Association possible à d'autres anomalies : Agénésie ou dysgénésie rénale, séquestration pulmonaire, malformations cardiaques congénitales

La MAKP est une malformation segmentaire :
- peut affecter 1 ou plusieurs segments pulmonaires mais le plus souvent unilobaire, classiquement dans le LIG
- Rarement bilatérale.
- Communique avec l'arbre bronchique.
- Sa vascularisation est d'origine pulmonaire.

ASPECTS ÉCHOGRAPHIQUES

deux catégories :

1. macrokystique (plusieurs kystes supérieur ou égal à 5 mm)  59 % des MAKP



2. microkystique (inférieur à 5 mm, hyperéchogène)   41 % des cas.

Le doppler couleur ne retrouve pas de flux à l'intérieur de ces kystes.

Refoulement du médiastin avec déviation, voire une compression du cœur

Eversion du diaphragme
Hydramnios
Hypoplasie du poumon sain.
Malformations associées

1. rénales (agénésie rénale bilatérale, dysplasie multikystique),
2. cardiaques (tronc artériel commun, tétralogie de Fallot, CIV),
3. digestives (atrésie duodénale, jéjunale, imperforation anale, omphalocèle),
4. thoraciques (hernie diaphragmatique, séquestration pulmonaire),
5. faciales (fente).

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

1. Atélectasie transitoire : hyperéchogéne simulant une MAKP microkystique.


2. Séquestration pulmonaire : vascularisation par une artère aberrante naissant de l'aorte.

Masse hyperéchogène siègeant dans le base pulmonaire. Triangulaire si extra-lobaire, ronde si intra-lobaire.

3. Hernie diaphragmatique : simule une MAKP macrokystique

4. Kyste bronchogénique : situé plus au centre du thorax que la MAK

5. Tératome intrathoracique

6. Kyste neuro-entérique

7. Lymphangiome kystique thoracique

8. Kyste pleuro-péricardique



 ÉVOLUTION: Disparition ou régression 6 à 11 % des cas.

Anasarque par altérations hémodynamiques liées par l'obstacle au retour veineux et par la compression cardiaque qu'induit le volume de la tumeur
Hydramnios diminution de la déglutition fœtale par compression œsophagienne et avec une augmentation des sécrétions pulmonaires par la MAKP
Hypoplasie pulmonaire compression par la MAKP

 

CONDUITE À TENIR 
Sommaire pastedGraphic

Diagnostic prénatal Surveillance Post natale Chirurgicale rapide si détresse respiratoire (segmentectomie, lobectomie).

bilan morphologique post-natal Rx   CT Chir avant 2 ans, car le poumon sain pourra encore se développer???? Le pronostic à long terme des MAKP est bon

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