Pneumopathies infiltratives

26/12/11 03:25

Maladie pulmonaire diffuse chez les jeunes enfants: Application d'un nouveau système de classification

 https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.200703-393OC

DEF: ILD > 3mois

CLIN: toux 80%   dyspnée 76%   crépitants 44%   retard P/T 33%    Fièvre 20%

EXAM: pH-métrie / génétique / bilan immuno / OED / fibroscopie / LBA



Rx: HRCT   C+ si doute BBS   MIP micronodules
                                            mIP clarté (bronchodysplasie)



SEMIO (WEBB)
1. Epaississement de l’interstitium peribronchovasculaire
- régulier: Oedème pulmonaire
- irrégulier: BBS, Lymphangite carcinomateuse

2. Epaississement des septa interlobulaires: BBS, patho lymph, Oe pulm (par résorption), fibrose pulm

3. Epaississement de l’interstitium intralobulaire: fibrose, patho alv avec résorption (hémorr, Oe, Lite C.)

4. Micronodules Aléatoire: hématogène
- Peri-lymphatique
- Centrolobulaire (flou)

5. Opacité en VD (n'efface pas les Vx):  OE pulm,   patho alv, patho interstitelle  (pas spécifique)

6. Condensation

7. Clarté: - Kyste (paroi <2mm)
                       - Emphysème (ex Emphysème lobaire géant avec triangle condensé du reste )
                       - Fibrose
                       - Cavité, pneumatocèle, niche kystique


Exemple de pathologie

AAE (oiseaux)    CT: micronodules centrolob    VD    trapping 

LIP:                  CT: micronodules centrolob    nodules sous pleuraux     VD  

BBS:                CT: micronodules periph et periBrVx     Ap+ compressive      VD

Surcharge (Nieman Pick/ Gaucher)   CT: micronodules     epaiss septa interlob      VD

LYMPHANGITE CARCI      CT: epaiss septa interlob

LYMPHANGIOMATOSE:    CT  epaiss septa interlob et periBrVx   Epanch pleural

GORAM:            CT: epaiss periBrVx     Epanch pleural      atteinte vertébrale

HCL:                 CT:  kystes      micronodules            DD: LAMM fille peripubère
                               Pnthorax                                   DD: phacomatose: only kystes (lésions peau)

PAPILLOMATOSE:  CT:  masses condensantes nodulaires excavées

STB        CT:  AML rein +  LAMM pulm

HEMOSIDEROSE CT:    VD  avec Hb=6g

DYSPLASIE BRONCHOPULMONAIRE:
                        CT:   patchwork de mosaïque de perfusion     opacités triang sspleurale   
                                distension pseudo-kystique                septa epaissis

PNEUMOPATHIES IDIOPATHIQUES

MMH génétiques (mutation protéine spécifique du Sf)
                        CT:   poumon dense  (VD diffus) puis apparition de 2-3 kystes (12mois)
puis nombre kystes ↑  puis fibrose

MUTATION  TTFM       DR + hypothyroïdie + kystes

Au bilan, classification évolue vers une spécificité pédiatrique et non plus une copie adulte selon histologie.



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