Anomalie congénitale rare « broncho-pneumo-vasculo-phréno-digestive »

donnant naissance à un territoire non fonctionnel
dont la vascularisation est assurée par une branche d’artère non pas pulmonaire mais systémique
dont la ventilation est absente.

A:   67% Aorte th    18% Aorte Abdo    9% trnc coeliaque   
V:   23% azygos      64% pulm

Elle peut être intra-lobaire (75%) si son enveloppe pleurale est en continuité avec celle du reste du poumon
extra-lobaire (25%, pfs sous-diaph) si son enveloppe pleurale n'est pas en continuité avec celle du reste du poumon.

66 % à gauche.

CLIN: - Asymptomatique
         - infections à répétition
         - hémoptysies

CT: masse rehaussée A et V.        DD: MAKP: difficile.

TRT: uniquement en cas de troubles hémodynamiques car peut régresser spontanément
- chirurgie exérèse
- embolisation par coils du pédicule artériel (contrôle CT à 13 mois)

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