Complexe de Dandy Walker
08/06/25 20:29
Dysplasies cérébelleuses comprenant des agénésies, des hypoplasies ou des atrophies cérébelleuses précoces.
- malformation de Dandy-Walker
- Dandy Walker variant
- Méga grande citernes.
1. Malformation de Dandy-Walker vraie : - Elargissement de la fosse postérieure avec déplacement supérieur de la tente - Agénésie ou hypoplasie sévère du vermis - Dilatation kystique du 4ème ventricule ne communiquant pas avec les espaces sous arachnoïdiens
Cette malformation est parfois associée à:
• une anomalie de gyration
• une agénésie du corps calleux
• une hydrocéphalie
• une atrophie cérébrale
2. "Dandy-Walker variant" : malformation ne validant pas les 3 critères du vrai Dandy-Walker :
1. Hypoplasie vermienne et kyste sans élargissement de la fosse postérieure
2. Agénésie incomplète du vermis
3. Communication de la dilatation kystique du V4 avec les espaces sous arachnoïdiens
Peut entrer dans le cadre d'un syndrome polylmalformatif:
• malformations encéphaliques: encéphalocèles, anomalies du corps calleux ou de la migration neuronale.
• systémiques: anomalies cardiovasculaires, urogénitales, digestives, faciales...
CLINIQUE
- Retard de développement psycho-moteur
- Crises comitiales
- Chez l'adolescent ou le grand enfant: hydrocéphalie progressive avec clinique évocatrice, signes oculomoteurs, céphalées, nausées, létargie, ataxie, surdité de transmission
- Diminution du QI
IRM
- Défect cérébelleux médian
- V4:
- Déformé, toit non visible
- Communique avec une cavité kystique postérieure, étendue jusqu'à l'écaille occipitale et également du trou occipital jusqu'à la tente du cervelet.
- Vermis: - Supérieur soulevé par le kyste
- Inférieur: Agénésie
- Position haute de la tente du cervelet
- Les reliquats cérébelleux sont plaqués contre les rochers.
- Tronc cérébral plaqué contre le clivus
- Fosse postérieure élargie
- Amincissement et voussure de l'écaille occipitale
- Hydrocéphalie supra-tentorielle non communicante
- Cornes occipitales écartées en raison de la surélévation de la tente du cervelet.
TRT
In utéro: endoscopie 24 - 32e sem => shunt ventriculo amniotique remplacé à la naissance par un shunt ventriculo péritonéal
A la naissance:
- Intervenir avec un shunt pour éviter la compression des structures cérébrales due au kyste ou à l'hydrocéphalie
- Abstention, intervention en cas de souffrance cérébrale
DD
Devant une poche kystique occipitale postérieure: Analyser le V4
- Dandy Walker si le vermis est anormal
- Kyste de la poche de Blake si le vermis est de morphologie normale
- Méga grande citerne si le V4 n'est pas dilaté
- Kyste arachnoïdien si le V4 n'est pas dilaté
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Malformation De Chiari
08/06/25 09:21
1. DÉFINITION
Anomalies congénitales avec
• Petite fosse postérieure
• Déplacement caudal du cervelet +/- du tronc cérébral.
NB. Des malformations rachido-médullaires peuvent être associées
2. CLINIQUE
Dépend de l'âge :
• Nourrisson : hydrocéphalie
• Adolescent et adulte jeune : vertiges à la rotation de la tête, quadriparésie, quadriparesthésies, drops attacks, syndrome bulbaire, atteinte des nerfs mixtes
3. RADIOGRAPHIE
Possibilité d'anomalies osseuses associées :
• Crâne lacunaire, scalopping du clivus
• Atlas : occipitalisation, hypoplasie
• Axis : impression basilaire, fusion C2-C3
• Syndrome de Klippel-Feil
4. IRM
Méthode d'imagerie de référence
• Petite fosse postérieure
• Clivus court, sinus droit inséré bas, position basse de la tente du cervelet
• Prolapsus de la jonction bulbo médullaire et des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien
• Engagement du vermis supérieur dans le foramen ovale élargi
• Developpement des floculus cérébelleux autour et en avant du bulbe
• Déformation triangulaire de la lame quadrigéminale
• Dilatation ventriculaire des cornes occipitales
• Acquedus de Sylvius malformé ou comprimé d'arrière en avant
• Hypertrophie de la commisure grise interthalamique
• Fusion des thalamis
• Agénésie de la faux du cerveaux
• Hydromyélie
• Moelle spinale attachée, spina bifidia, diastématomyélie, myélo-méningocèle
5. TRAITEMENT CHIRURGICAL :
• Décompression par ouverture de l'arc postérieur de C1 et du trou occipital
• Dérivation du LCR par valve ventriculo-péritonéale
6. CLASSIFICATION
• Type 1 : engagement des amygdales cérébelleuse (> 6mm enfant et > 3mm l'adulte) +/- syringomyélie
• Type 2 :
- malposition du bulbe, du V4 et du vermis dans le canal cervical
- myéloméningocèle +/- insertion basse de la tente du cervelet
- dilatation de l’atrium, aspect pointu du tectum,
- hypertrophie de la massa intermedia
- fenestration de la faux du cerveau
- agénésie du corps calleux
- hydrocéphalie ou hydro-syringomyélie
• Type 3 :
- malposition de toutes les structures de la fosse post dans le canal cervical
- encéphalo-méningocèle occipito cervical
• Type 4 :
- hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal du cvt (variante d'hypoplasie cvt)
• Type 5 :
- Absence de cervelet
- hernie du lobe occipital dans foramen magnum
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Anomalies congénitales avec
• Petite fosse postérieure
• Déplacement caudal du cervelet +/- du tronc cérébral.
NB. Des malformations rachido-médullaires peuvent être associées
2. CLINIQUE
Dépend de l'âge :
• Nourrisson : hydrocéphalie
• Adolescent et adulte jeune : vertiges à la rotation de la tête, quadriparésie, quadriparesthésies, drops attacks, syndrome bulbaire, atteinte des nerfs mixtes
3. RADIOGRAPHIE
Possibilité d'anomalies osseuses associées :
• Crâne lacunaire, scalopping du clivus
• Atlas : occipitalisation, hypoplasie
• Axis : impression basilaire, fusion C2-C3
• Syndrome de Klippel-Feil
4. IRM
Méthode d'imagerie de référence
• Petite fosse postérieure
• Clivus court, sinus droit inséré bas, position basse de la tente du cervelet
• Prolapsus de la jonction bulbo médullaire et des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien
• Engagement du vermis supérieur dans le foramen ovale élargi
• Developpement des floculus cérébelleux autour et en avant du bulbe
• Déformation triangulaire de la lame quadrigéminale
• Dilatation ventriculaire des cornes occipitales
• Acquedus de Sylvius malformé ou comprimé d'arrière en avant
• Hypertrophie de la commisure grise interthalamique
• Fusion des thalamis
• Agénésie de la faux du cerveaux
• Hydromyélie
• Moelle spinale attachée, spina bifidia, diastématomyélie, myélo-méningocèle
5. TRAITEMENT CHIRURGICAL :
• Décompression par ouverture de l'arc postérieur de C1 et du trou occipital
• Dérivation du LCR par valve ventriculo-péritonéale
6. CLASSIFICATION
• Type 1 : engagement des amygdales cérébelleuse (> 6mm enfant et > 3mm l'adulte) +/- syringomyélie
• Type 2 :
- malposition du bulbe, du V4 et du vermis dans le canal cervical
- myéloméningocèle +/- insertion basse de la tente du cervelet
- dilatation de l’atrium, aspect pointu du tectum,
- hypertrophie de la massa intermedia
- fenestration de la faux du cerveau
- agénésie du corps calleux
- hydrocéphalie ou hydro-syringomyélie
• Type 3 :
- malposition de toutes les structures de la fosse post dans le canal cervical
- encéphalo-méningocèle occipito cervical
• Type 4 :
- hypoplasie cérébelleuse sévère sans déplacement caudal du cvt (variante d'hypoplasie cvt)
• Type 5 :
- Absence de cervelet
- hernie du lobe occipital dans foramen magnum
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Diffusion T+ Fosse Post
08/06/25 08:11
https://michel-lewin.be/resources/doc-ref/NEURO/diffusion-tumeur-fosse-post.pptx
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dysplasie vermienne
21/07/12 18:28
Vermis normal: - 1/3 ant et 2/3 post sinon dysmorphique
- 2/3 sous la gde fissure 1/3 au dessus.
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- 2/3 sous la gde fissure 1/3 au dessus.
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