Kystopathie foetale

26/12/11 07:19
Découverte de kystes multiples et de grande taille sur le rein gauche:

1. Prédominance corticales avec kystes plus petits dans la région centrale.

2. Absence de parenchyme rénal

3. Quelques petits kystes controlatéraux avec persistance de parenchyme et de cavités excrétrice

4. Pas de lésion hépatique ou pancréatique.

5. Quelques kystes chez la mère pas chez le père

Pasted GraphicPasted Graphic 1
Pasted Graphic 2Pasted Graphic 3

DD
 - DRMK
- PKAD
- DGKR
- NF VRH

Ici: DRMK gauche avec rein droit dysplasique


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La vérité sur les kystes

14/12/11 20:13
  1. LESIONS NON GENETIQUES

A) KYSTE SIMPLE    TOUT AGE

Sans titre

rare++ chez l’enfant    
RX:    - diverticule (contraste tardif)
         - kyste vrai (C-): vraiment ou début de PK héréditaire?


B) DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE RENALE    NOUVEAU-NE

Sans titre 2

Uretère atrétique
rein non fonctionnel (unilat sinon létal!!)

RX: rein déformé rempli de kystes sans parenchyme normal
        => involution des kystes jusqu’à disparition du tissu
             dysplasique (pseudo-agénésie)

NB: 20% desreins controlatéraux sont refluant.


C) DYSPLASIE RENALE OBSTRUCTIVE    TOUT AGE

Sans titre 3
obstruction congénitale avec altération de la FCT

RX: - rein aminci, dédifférencié, irrégulier, hyperUS, kystes corticaux 1-5mm
      dédifférencié 
     
- hydronéphrose

  1. D) HEMODIALYSE    ENFANT
50% avec des kystes corticaux



2. LESIONS GENETIQUES

A) NEPHRONOPHTISE (AR)
Sans titre 5

CLIN: polyurie, retard de croissance, IRC progressive

RX: petit rein dédifférenciés, hyperUS, kystes à la jonction C-M



B) POLYKYSTOSE AUTOSOMALE RECESSIVE   1/20.000    FOETAL
 Sans titre 4
FOETUS: 2 gros reins hyperUS , dédifférenciés
                   liseré hypoUS à la périphérie du cortex ou inversion C-M (rare)
                    PETITS kystes (3-5mm) médullaires et corticaux

NOUVEAU-NE:  Gros reins
augmentation en taille et nombre des kystes (de la M vers la C) avec spots hyperUS.
 
EVOLUTION:  IRC
fibrose hépatique (hyperUS périportale, HTP chez le plus grand)
Sans titre 6


C) POLYKYSTOSE AUTOSOMALE  DOMINANTE   1/800  
Kystes appendus à la paroi des néphrons et des tubules.

FOETUS: reins de taille augmentée
hyperdifférenciation (cortex hyperUS) => pédigree!
     
NOUVEAU-NE: kystes dans le cortex et la médullaire.
 
EVOLUTION:  kystes grossissent dans foie, rate, pancréas, rein (>17ans)

NB: il existe une forme de PKAD glomérulokystique

RX: rein globuleux dédifférencié, hyperUS avec kystes sous-corticaux.


D) REINS GLOMERULOKYSTIQUES
Sans titre 9
  1. 1. maladie GK non syndromique: cf PKADGK
  1. 2. maladie GK syndromique
  2. 3. maladie GK avec dysplasie
RX: reins globuleux, dédifférenciés, hyperUS avec petits kystes corticaux


E) DYSPLASIE KYSTIQUE MEDULLAIRE
toujours polymalformatif

RX: kystes autour de la médullaire

  1. 1. Meckel-Gruber: médullaire hypertrophiée
  1. 2. Bardet Biedl

F) INCLASSEES

D) SCLEROSE DE BOURNEVILLE

RX: multiples kystes, transformation hémorragique (CT) sans angiomyolipome (diffère de l’adulte)



Sans titre 10


Sans titrthe


REINS HYPER US DU FOETUS
 - PKAD   PKAR
- RGK
- DMK
- Syndrome néphrotique
- Maladie  métabolique
- Syndrome polymalformatif
- Intoxication médicamenteuse


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Image kystique rénale

14/12/11 20:13
DD d'un "kyste": ectasie papillaire post-PNA


vraie:
 - DRMK
- PKAD, PKAR
- DRM
- DRO
- SN
- Tumeur


ATTENTION:

- le kyste peut avoir une forme atypique mais il se distingue de la pyramide par son anéchogénicité et sa topographie

- le microkyste peut apparaître hyperéchogène!!! avec queue de comète => Microkystes reins: phacomatose (STB)

DD des artéfact de fond de calice par sa topographie.

NB. Parfois un observe des bande hyperUS perpendiculaire à la capsule


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