December 2011
kystes rénaux

Kystopathie foetale

26/12/11 07:19
Découverte de kystes multiples et de grande taille sur le rein gauche:
Prédominance corticales avec kystes plus petits dans la région centrale. Absence de parenchyme rénal
Quelques petits kystes controlatéraux avec persistance de parenchyme et de cavités excrétrice
Pas de lésion hépatique ou pancréatique.
Quelques kystes chez la mère pas chez le père
Pasted GraphicPasted Graphic 1Pasted Graphic 2Pasted Graphic 3


DD
DRMK
PKAD
DGKR
NF VRH

Ici: DRMK gauche avec rein droit dysplasique

La vérité sur les kystes

14/12/11 20:13
  1. LESIONS NON GENETIQUES

A) KYSTE SIMPLE    TOUT AGE
Sans titre
rare++ chez l’enfant    
RX:    - diverticule (contraste tardif)
         - kyste vrai (C-): début de PK héréditaire! ou vraiment solitaire

B) DYSPLASIE MULTIKYSTIQUE RENALE    NOUVEAU-NE
Sans titre 2
Uretère atrétique, rein non fonctionnel (unilat sinon létal!!)
RX: rein déformé rempli de kystes sans parenchyme normal
        => involution des kystes jusqu’à disparition du tissu
             dysplasique (pseudo-agénésie)
20% des reins controlatéraux sont refluant.

C) DYSPLASIE RENALE OBSTRUCTIVE    TOUT AGE
Sans titre 3
obstruction congénitale avec altération de la FCT
RX: rein aminci, irrégulier, hyperUS, kystes corticaux 1-5mm
      dédifférencié 
      hydronéphrose

  1. D)HEMODIALYSE    ENFANT
50% avec des kystes corticaux

2. LESIONS GENETIQUES

A)NEPHRONOPHTISE (AR)
Sans titre 5
polyurie, retard de croissance, IRC progressive
RX: petit rein dédifférenciés, hyperUS, kystes à la jonction C-M

B)POLYKYSTOSE AUTOSOMALE RECESSIVE   1/20.000    FOETAL Sans titre 4
RX: FOETUS: 2 gros reins hyperUS , dédifférenciés
                    liseré hypoUS à la périphérie du cortex ou inversion C-M (rare)
                    PETITS kystes (3-5mm) médullaires et corticaux


      NOUVEAU-NE:  taille rein idem mais augmentation en taille et nombre des            
                            kystes (de la M vers la C) avec spots hyperUS.
 

      EVOLUTION:  IRC et fibrose hépatique (hyperUS périportale, HTP chez
                          le plus grand)
Sans titre 6

C)POLYKYSTOSE AUTOSOMALE  DOMINANTE   1/800  
Kystes appendus à la paroi des néphrons et des tubules.

RX: FOETUS: reins de taille augmentée avec hyperdifférenciation
                    (cortex hyperUS) => pédigree!
     
      NOUVEAU-NE: kystes dans le cortex et la médullaire.
 
      EVOLUTION:  kystes grossissent dans foie, rate, pancréas, rein (>17ans)

NB: il existe une forme de PKAD glomérulokystique
RX: rein globuleux dédifférencié, hyperUS avec kystes sous-corticaux.


D) REINS GLOMERULOKYSTIQUES
Sans titre 9
  1. -maladie GK non syndromique: cf PKADGK
  1. -maladie GK syndromique
  2. -maladie GK avec dysplasie
RX: reins globuleux, dédifférenciés, hyperUS avec petits kystes
corticaux

E)DYSPLASIE KYSTIQUE MEDULLAIRE
toujours polymalformatif
RX: kystes autour de la médullaire
  1. -Meckel-Gruber: médullaire hypertrophiée
  1. -Bardet Biedl

3.INCLASSEES
SCLEROSE DE BOURNEVILLE
RX: multiples kystes, transformation hémorragique (CT) sans angiomyolipome (diffère de l’adulte)

Sans titre 10

Sans titrthe


REINS HYPER US DU FOETUS
PKAD   PKAR
RGK
DMK
Syndrome néphrotique
Maladie  métabolique
Syndrome polymalformatif
Intoxication médicamenteuse

Image kystique rénale

14/12/11 20:13
fausse:
ectasie papillaire post-PNA


vraie:
DRMK, PKAD, PKAR, DRM, DRO, SN, Tumeur


ATTENTION:

- le kyste peut avoir une forme atypique mais il se distingue de la pyramide par son anéchogénicité et sa topographie

- le microkyste peut apparaître hyperéchogène!!! avec queue de comète. DD des artéfact de fond de calice par sa topographie.

  • Parfois un observe des bande hyperUS perpendiculaire à la capsule