lésions neuro
18/03/12 17:15
NFM TYPE1
Des critères de diagnostic ont été établis en 1988. NIH (National Institutes of Health) Le diagnostic de neurofibromatose de type I est porté quand au moins deux des signes suivants sont rencontrés 3:
Lésions en IRM
Des critères de diagnostic ont été établis en 1988. NIH (National Institutes of Health) Le diagnostic de neurofibromatose de type I est porté quand au moins deux des signes suivants sont rencontrés 3:
- Six taches ou plus mesurant au minimum 5 mm avant la puberté et 15 mm après la puberté
- Deux neurofibromes de n'importe quel type ou un fibrome plexiforme
- Lentigines de la région axillaire ou inguinale
- Gliome du nerf optique
- Deux nodules de Lisch ou plus
- Des anomalies osseuses comme un os sphénoïde dysplasique ou la corticale des os longs très fine
- Un parent au premier degré atteint par cette maladie
Lésions en IRM
- gliome optique
- Gliome TC - moelle - HT
- An SB - TC - Cvt - GP - splenius
- Dysplasie vx
- Tumeur Nerfs crâniens
- Orbite diminution aile sphénoïde hernie
- Neurofibromes boules
- Moelle
Généralités
28/12/11 15:13
Des taches « café au lait »
couleur variant du beige clair au marron foncé et de quelques millimètres à plusieurs centimètres.
leur nombre est de 6 au minimum, elle doivent mesurer au minimum 5 mm chez un enfant et 1,5 cm chez un adulte.
Elles apparaissent souvent dès la naissance. Ces taches peuvent disparaître à l'âge adulte.
Des neurofibromes
tumeurs bénignes On distingue trois type
Des lentigines
taches de rousseur,de localisation est caractéristique : creux de l'aisselle ou creux de l'aine.
Des nodules de Lisch
petits nodules colorés situés dans l'iris observ’s à l'aide d'une lampe à fente.
Gliome du nerf optique
Déformations osseuses caractéristiques
courbure importante et un amincissement de la corticale des os longs, le plus souvent tibia, mais aussi fémur, radius, cubitus, ainsi qu'une résorption de l'os alvéolaire pouvant entrainer la chute des dents (sphénoïde dysplasique ou la corticale des os longs très fine)
couleur variant du beige clair au marron foncé et de quelques millimètres à plusieurs centimètres.
leur nombre est de 6 au minimum, elle doivent mesurer au minimum 5 mm chez un enfant et 1,5 cm chez un adulte.
Elles apparaissent souvent dès la naissance. Ces taches peuvent disparaître à l'âge adulte.
Des neurofibromes
tumeurs bénignes On distingue trois type
- Les neurofibromes cutanés : couleur de la peau ou un peu plus rosés, sont dépressibles n'apparaissent qu'à partir de la puberté.
- Les neurofibromes nodulaires : sous-cutanées le long du trajet d'un nerf, douloureux au toucher.
- Les neurofibromes plexiformes : grande taille, invasifs et donc compression de certains organes vitaux. croissance au moment de la puberté
Des lentigines
taches de rousseur,de localisation est caractéristique : creux de l'aisselle ou creux de l'aine.
Des nodules de Lisch
petits nodules colorés situés dans l'iris observ’s à l'aide d'une lampe à fente.
Gliome du nerf optique
Déformations osseuses caractéristiques
courbure importante et un amincissement de la corticale des os longs, le plus souvent tibia, mais aussi fémur, radius, cubitus, ainsi qu'une résorption de l'os alvéolaire pouvant entrainer la chute des dents (sphénoïde dysplasique ou la corticale des os longs très fine)
- Un parent au premier degré atteint par cette maladie
gigantisme doigts
11/12/11 20:44