Fibrome non ossifiant
26/07/25 12:06
Fibrome non ossifiant (FNO) (aussi appelé fibroxanthome, défect cortical fibreux)
Lésion osseuse bénigne la plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent (0% <2ans / 36 % 4-12 ans)
Histo:
fibroblastes + Ȼ géantes + Ȼ xanthomes,
Topo:
Métaphyse tibia proximal et distal / fémur distal
Clin: - silencieuse (fortuitement)
- # pathologique
Associations - Syndrome de Jaffe-Campanacci: NOF multiples + taches café au lait + retard mental)
- NF1
- Rachitisme associé à des NOF (chir => normalisation hormonale)
RX: métaphyse
- multilobées (bulles de savon)
- marges sclérotiques bien définies
- base corticale => amincissement-absence de cortex => DD TM
Lésions plus grandes simulent une base médullaire => DD dysplasie fibreuse ou TM
IRM
- hypoT1/ 79 % hypoT2 (tissu fibreux hypercellulaire et hémosidérine) - 21 % hyperT2 amas histiocytes spumeux)
- T1 C+: Amélioration
- Bord hypointense (sclérose marginale)
- Cloisons internes
- (produits sanguins)
- Anomalie tissus mous / moelle osseuse (21 %) = fracture pathologique
cicatrisation simule TM agressive => importance de Rx!!!
Cicatrisation si #: progresse à partir de l'extrémité diaphysaire (hypointensité sur toutes les séquences)
Diagnostic
DD Caractère bulleux: - dysplasie fibreuse
- tumeur à cellules géantes: 100%métaphyse
- fibrome cortical desmoïde: (irrégularités corticales avulsives): cortex métaφ fémoral distal (insertion du jumeau médial ou du gd add)
- fibrome chondromyxoïde : TB cartilagineuses métaφ: multiples bulles délicates (sclérose périphérique plus fine que NOF) adulte
- kyste osseux anévrismal
Perspective orthopédique :
1. difficulté = DD NOF- Autre car découverte fortuite => douleur imputée
2. chir préventive si RR # chez sportif?
Ce que le clinicien doit savoir
1. S'agit-il d'une NOF ou néoplasie ou infection ?
2. L'os atteint est-il susceptible de se fracturer lors des activités de la vie quotidienne ou d'une activité sportive ?
Questions
1. Quels syndromes sont associés à de multiples NOF ?
2. Quelle est l'intensité du signal la plus courante d'un NOF sur les séquences T2 ?
Réponses
1. Syndrome de Jaffe-Campanacci et NF1
2. Hypointense en T2
Figure 48D. ostéolyse multilobée métadiaphyse postérieure tibiale proximale. Marges sclérotiques bien définies.
Figures 48E, 48F. multiples foyers hypointense (flèches), fin liseré hypointense entoure la lésion (pointes de flèches), mixte sur la PD FS et C+ irrégulier
Figure 48 G. ostéolyse légèrement expansive diaphyse fémorale distale (pointes de flèches), marges mal définies
Figure 48 H. hyperT2 et hypoT2 focal en haut (flèche fine)
Figure 48 I. Léger C+ central (flèche épaisse) + C+ modéré du bord => HCL? TM? => biopsie => NOF
Pièges et astuces :
1. NOF et dysplasie fibreuse peuvent contenir du tissu fibreux hypointense sur toutes les séquences d'imagerie et se rehausser.
2. IRM si Rx atypique. CT si possible fracture occulte
3. NOF rarement associée au rachitisme MAIS chir. corrige l'endocrinopathie.
Lésion osseuse bénigne la plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent (0% <2ans / 36 % 4-12 ans)
Histo:
fibroblastes + Ȼ géantes + Ȼ xanthomes,
Topo:
Métaphyse tibia proximal et distal / fémur distal
Clin: - silencieuse (fortuitement)
- # pathologique
Associations - Syndrome de Jaffe-Campanacci: NOF multiples + taches café au lait + retard mental)
- NF1
- Rachitisme associé à des NOF (chir => normalisation hormonale)
RX: métaphyse
- multilobées (bulles de savon)
- marges sclérotiques bien définies
- base corticale => amincissement-absence de cortex => DD TM
Lésions plus grandes simulent une base médullaire => DD dysplasie fibreuse ou TMIRM
- hypoT1/ 79 % hypoT2 (tissu fibreux hypercellulaire et hémosidérine) - 21 % hyperT2 amas histiocytes spumeux)
- T1 C+: Amélioration
- Bord hypointense (sclérose marginale)
- Cloisons internes
- (produits sanguins)
- Anomalie tissus mous / moelle osseuse (21 %) = fracture pathologique
cicatrisation simule TM agressive => importance de Rx!!!Cicatrisation si #: progresse à partir de l'extrémité diaphysaire (hypointensité sur toutes les séquences)
Diagnostic
DD Caractère bulleux: - dysplasie fibreuse
- tumeur à cellules géantes: 100%métaphyse
- fibrome cortical desmoïde: (irrégularités corticales avulsives): cortex métaφ fémoral distal (insertion du jumeau médial ou du gd add)
- fibrome chondromyxoïde : TB cartilagineuses métaφ: multiples bulles délicates (sclérose périphérique plus fine que NOF) adulte
- kyste osseux anévrismal
Perspective orthopédique :
1. difficulté = DD NOF- Autre car découverte fortuite => douleur imputée
2. chir préventive si RR # chez sportif?
Ce que le clinicien doit savoir
1. S'agit-il d'une NOF ou néoplasie ou infection ?
2. L'os atteint est-il susceptible de se fracturer lors des activités de la vie quotidienne ou d'une activité sportive ?
Questions
1. Quels syndromes sont associés à de multiples NOF ?
2. Quelle est l'intensité du signal la plus courante d'un NOF sur les séquences T2 ?
Réponses
1. Syndrome de Jaffe-Campanacci et NF1
2. Hypointense en T2
Figure 48D. ostéolyse multilobée métadiaphyse postérieure tibiale proximale. Marges sclérotiques bien définies.
Figures 48E, 48F. multiples foyers hypointense (flèches), fin liseré hypointense entoure la lésion (pointes de flèches), mixte sur la PD FS et C+ irrégulier
Figure 48 G. ostéolyse légèrement expansive diaphyse fémorale distale (pointes de flèches), marges mal définies
Figure 48 H. hyperT2 et hypoT2 focal en haut (flèche fine)
Figure 48 I. Léger C+ central (flèche épaisse) + C+ modéré du bord => HCL? TM? => biopsie => NOF
Pièges et astuces :
1. NOF et dysplasie fibreuse peuvent contenir du tissu fibreux hypointense sur toutes les séquences d'imagerie et se rehausser.
2. IRM si Rx atypique. CT si possible fracture occulte
3. NOF rarement associée au rachitisme MAIS chir. corrige l'endocrinopathie.