Syndrome de Madelung
27/07/25 19:19
DÉFINITION
Epiphysiodèse distale du radius spontanée précoce responsable d'une déformation du poignet.
=> raccourcissement de la partie interne distale du radius (flèches bleues) avec exagération de l'inclinaison radiale
=> migration proximale de la 1ere rangée du carpe (flèches noires)
=> luxation dorsale de l’épiphyse cubitale distale (flèches jaunes)
=> forme en V entre le radius et le cubitus
• Congénitale : Alias "subluxation antérieure spontanée et progressive du poignet", congénitale (souvent bilatérale)
isolée ou associée à d'autres anomalies (syndrome de Leri-Weill, dyschondrostéose)
• Acquise : (plus souvent unilatérale)
- post traumatique (CC en période pré pubertaire)
- infectieuse
- maladie d'ollier (enchondromatose) - idiopathique
hypothèse physiopathologiques dans les formes idiopathiques et congénitale :
1. ligament radio lunaire normalement non présent (ligament de Vickers): hypertrophiée => contrainte mécanique à son insertion radiale 2. défaut de migration du lunatum pendant la vie embryonnaire
3. ischémique
CLINIQUE
- Diminution de la mobilité : limitation de la supination voire de la dorsiflexion.
- Pronation et flexion en générale normales.
- Déformation progressive des poignets
- Détecter vers 10-12 ans
- Douleurs
RADIOGRAPHIE
• radius court et incurvé latéralement
• extrémité inférieure du radius triangulaire
• diastasis radio ulnaire distal
• luxation ou subluxation postérieure de l'extrémité distale de l'ulna
• aspect triangulaire du carpe : disposition ogivale de la rangée supérieure
• zone claire triangulaire métaphyso-épiphysaire du bord ulnaire distal du radius : gouttière osseuse distale du radius, qui résulterait de la présence du ligament radio lunaire anormal hypertrophié
TDM
Similaire à la radiographie standard
IRM
Similaire à la radiographie standard et au scanner
+ Visibilité (si présent) du ligament radio-lunaire anormal
+ Epyphisiodèse
+ Lésion du cartilage de croissance
+ Chondropathie et artropathie radio-carpiennes secondaires
MÉDECINE NUCLÉAIRE
Non recommandée
PRISE EN CHARGE
Diagnostic clinique et radiologique
Attelles +/- chirurgie (ostéotomie et excision ligament de Vickers)
DIFFÉRENTIELS
Aucun
Epiphysiodèse distale du radius spontanée précoce responsable d'une déformation du poignet.
=> raccourcissement de la partie interne distale du radius (flèches bleues) avec exagération de l'inclinaison radiale
=> migration proximale de la 1ere rangée du carpe (flèches noires)
=> luxation dorsale de l’épiphyse cubitale distale (flèches jaunes)
=> forme en V entre le radius et le cubitus
• Congénitale : Alias "subluxation antérieure spontanée et progressive du poignet", congénitale (souvent bilatérale)
isolée ou associée à d'autres anomalies (syndrome de Leri-Weill, dyschondrostéose)
• Acquise : (plus souvent unilatérale)
- post traumatique (CC en période pré pubertaire)
- infectieuse
- maladie d'ollier (enchondromatose) - idiopathique
hypothèse physiopathologiques dans les formes idiopathiques et congénitale :
1. ligament radio lunaire normalement non présent (ligament de Vickers): hypertrophiée => contrainte mécanique à son insertion radiale 2. défaut de migration du lunatum pendant la vie embryonnaire
3. ischémique
CLINIQUE
- Diminution de la mobilité : limitation de la supination voire de la dorsiflexion.
- Pronation et flexion en générale normales.
- Déformation progressive des poignets
- Détecter vers 10-12 ans
- Douleurs
RADIOGRAPHIE
• radius court et incurvé latéralement
• extrémité inférieure du radius triangulaire
• diastasis radio ulnaire distal
• luxation ou subluxation postérieure de l'extrémité distale de l'ulna
• aspect triangulaire du carpe : disposition ogivale de la rangée supérieure
• zone claire triangulaire métaphyso-épiphysaire du bord ulnaire distal du radius : gouttière osseuse distale du radius, qui résulterait de la présence du ligament radio lunaire anormal hypertrophié
TDM
Similaire à la radiographie standard
IRM
Similaire à la radiographie standard et au scanner
+ Visibilité (si présent) du ligament radio-lunaire anormal
+ Epyphisiodèse
+ Lésion du cartilage de croissance
+ Chondropathie et artropathie radio-carpiennes secondaires
MÉDECINE NUCLÉAIRE
Non recommandée
PRISE EN CHARGE
Diagnostic clinique et radiologique
Attelles +/- chirurgie (ostéotomie et excision ligament de Vickers)
DIFFÉRENTIELS
Aucun