Hémangio-endothéliome épithélioïde hépatique
05/07/25 17:40
TM 1aire très rare d'origine vasculaire à croissance lente
Potentiel malin intermédiaire (entre hémangiome sclérosant et angiosarcome épithélioïde)
Prend naissance dans les vaisseaux hépatiques => envahit veines hépatiques => Σ de Budd-Chiari
entre 30 et 40 ans
touche surtout le foie et le poumon
CLINIQUE
BIO
Aspécifique MAIS α-FP, CA 19-9 NEGATIFS
US
Nodules centre échogène et périphérie hypoéchogène
Confluence en masse globalement hypoéchogène
CT
IRM
Localisations extra hépatiques (57%):
- Poumon
- Gd épiploon, mésentère, péritoine, rate
Evolution clinique variable et imprévisible
=> Abstention thérapeutique et surveillance clinique et radiologique
=> Exérèse complète ou transplantation hépatique
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Potentiel malin intermédiaire (entre hémangiome sclérosant et angiosarcome épithélioïde)
Prend naissance dans les vaisseaux hépatiques => envahit veines hépatiques => Σ de Budd-Chiari
entre 30 et 40 ans
touche surtout le foie et le poumon
CLINIQUE
- hépatosplénomégalie
- douleurs abdominales
- subictère
- Σ de Budd-Chiari
- insuffisance hépatique aiguë
- fortuit
BIO
Aspécifique MAIS α-FP, CA 19-9 NEGATIFS
US
Nodules centre échogène et périphérie hypoéchogène
Confluence en masse globalement hypoéchogène
CT
- Dysmorphie foie (comme cirrhoses, Budd-Chiari)
- Zones de fibrose myxoïde
- Zones d'hypertrophie compensatrice des segments sains
- Nodules hypodenses C- Art => anneau périphérique portal
- Multiples masses périphériques +/- confluentes
- Rétraction de la capsule hépatique en regard des nodules
- Calcifications dans 20% des nodules périphériques
IRM
- Nodules hypoT1, hyperT2
- C+ modéré en anneau périphérique
- Nodules tumoraux noyés dans une nappe de tissu hyperT2 C+++ durable (fibrose myxoïde)
Localisations extra hépatiques (57%):
- Poumon
- Gd épiploon, mésentère, péritoine, rate
Evolution clinique variable et imprévisible
=> Abstention thérapeutique et surveillance clinique et radiologique
=> Exérèse complète ou transplantation hépatique
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