Les tumeurs des nerfs périphériques
05/07/25 08:07
Qu’est-ce qu’une tumeur d’un nerf périphérique (TNP) ?
10 % des sarcomes des tissus mous le plus souvent isolée
Multiples si NF de type 1, 2 et 3 (schwannomatose) malignes dans 4 à 29 % 10 % TNP pédiatriques
N*1 MS mais le plus touché est le nerf ischiatique puis le plexus brachial puis médian, ulnaire, tibial, fémoral, radial
NF1 proximal sauf neurofibromes multiples sur petites branches superficielles.
Types TNP
TB à partir des cellules de Schwann (schwannomes, neurofibromes)
TM sur enveloppes des nerfs périphériques (MPNST pour Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors)
TB GAINE (schwannomes et neurofibromes)
Autres tumeurs bénignes des nerfs périphériques (très rares)
TM gaines des nerfs périphériques : Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors (MPNST)
20 et 50 ans
NF1 > 50% , < 5% NF1 ont une MPNST.
Gros troncs (sciatique, plexus brachial, plexus sacral)
2 types :
Aspects macroscopiques des TNP bénignes. De gauche à droite :
Signes cliniques
RR TB=>TM: 0% schwannomes
1 % neurofibromes isolés
15 % neurofibromes NF1
Examens complémentaires
Traitement
Chirurgie éclairée!
1. TB
2. TM
extemporané => exérèse en zone saine d
RxTh et ChTh
Pronostic
10 % des sarcomes des tissus mous le plus souvent isolée
Multiples si NF de type 1, 2 et 3 (schwannomatose) malignes dans 4 à 29 % 10 % TNP pédiatriques
N*1 MS mais le plus touché est le nerf ischiatique puis le plexus brachial puis médian, ulnaire, tibial, fémoral, radial
NF1 proximal sauf neurofibromes multiples sur petites branches superficielles.
Types TNP
TB à partir des cellules de Schwann (schwannomes, neurofibromes)
TM sur enveloppes des nerfs périphériques (MPNST pour Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors)
TB GAINE (schwannomes et neurofibromes)
- schwannomes (neurinomes ou neurilemomes) encapsulées, ovoïdes, excentrées par rapport au tronc nerveux. n*1: 70%
Solitaire entre 20 et 50 ans - plexus brachial, gros troncs des membres, (coude, poignet, genou)
- formes profonde (médiastin postérieur, rétropéritoine)
- Volumineuse avec Ça++, kystes, plages hémorragiques.
- neurofibromes (10 et 20%).
20 et 30 ans. - Plusieurs formes
- le neurofibrome solitaire (90%)
- dilatation fusiforme segmentaire d’un tronc nerveux
- le neurofibrome plexiforme pathognomonique de la NF1 précède les neurofibromes cutanés. Il correspond morphologiquement
- dilatation tortueuse d’un nerf et de ses branches en « sac de vers ».
- TNP multiples exclusivement dans NFose.
- neurofibromatose de type 1de Recklinghausen (NFR)
- NF2 ou NF neuroacoustique
- NF3 ou schwannomatose) voire 4, 5, 6
Autres tumeurs bénignes des nerfs périphériques (très rares)
- Périneuriome: ressemble à un neurofibrome
- Tumeurs myxoïdes bénignes
- hamartomes ( comme le fibrolipome du médian)
- Ganglioneurome (souvent NF1)
- TB tronculaires extra-neurologiques rares (lipome, hémangiome, hamartome)
- Kystes endoneuraux (2 à 5 cm)
TM gaines des nerfs périphériques : Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors (MPNST)
20 et 50 ans
NF1 > 50% , < 5% NF1 ont une MPNST.
Gros troncs (sciatique, plexus brachial, plexus sacral)
2 types :
- TM à c. fusiformes.
- schwannienne (+ métaplasies os, cartil, épith)
- bien limitées => envahit t. Mous
- TM des nerfs à pt c. (rare++)
- C. nerveuses embryonnaires.
- = neuroblastome périphérique et neuroépithéliome.
- M+ ( leucoses)
Aspects macroscopiques des TNP bénignes. De gauche à droite :
Signes cliniques
- Tuméfaction ovoïde
- dysesthésie, hypoesthésie
- paresthésies ou engourdissement dans un territoire distal
- signe irritatif (Tinel) 100%
- Déficit moteur = la tumeur invasive ou agressive
- Chercher taches café au lait, neurofibromes sous-cutanés, lentigines axillaires ou inguinales, ATCD personnels ou familiaux de NF.
RR TB=>TM: 0% schwannomes
1 % neurofibromes isolés
15 % neurofibromes NF1
Examens complémentaires
L’échographie hypoéchogène homogène
- Le scanner:
- localisation au contact d’un tronc nerveux
- bords nets TB ou bords irréguliers infiltrant TM
- hypodense. Schwannomes C+ >neurofibromes.
- IRM
Traitement
Chirurgie éclairée!
- TB: préserver la fonction
- MPNST: guérison oncologique
1. TB
- Les schwannomes sont presque toujours extirpables en totalité.
- Les neurofibromes sont classiquement considérés comme des tumeurs inextirpables.
2. TM
extemporané => exérèse en zone saine d
RxTh et ChTh
Pronostic
- Surveillance NF1: enfant
- ophtalmo 1/an jusqu’à 10 ans (gliome)
- neurofibromes: exérèse (difficile) uniquement si sympto
- Neurofibromes NF1 RR =>TM (2 à 5%)
- NF2 : schwannomes vestibulaires: IRM1/an
- NF3 : schwannomes extirpables mais RR => NF2