MOGAD et NMOSD

11/04/26 06:55
  1. Les troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD)

 Maladie démyélinisante auto-immune rare et sévère évoluant par poussées
 Auto-Ig contre le canal hydrique aquaporine-4 (AQP4)

Triade:  névrite optique bilatérale
 Myélite étendue longitudinalement
Présence d’anticorps anti-AQP4

IRM
Aucun signe pathognomonique
Dd : ADEM 
60 % des lésions se résorbent même en l'absence de traitement
80 % des lésions T2 cérébrales et médullaires disparaissent au cours de la première année


  1. Cerveau et tronc
Hyper T2, peu nombreuses mais de taille importante, bilatérales, mal définis
  • Supratentorielles : cortex, périventriculaire, thalamus
  • Infratentorielle : tronc cérébral (pont, mésencéphale, bulbe rachidien), cervelet, PCM

Hyper T1 rare (~10%)
Rehaussement leptoméningé 
Rehaussement parenchymateux variable

NB : syndrome FLAMES :  sous-entité clinico-radiologique rare des MOGAD avec
  • Encéphalite corticale
  • Lésions hyper FLAIR
  • Épilepsie
  • Anticorps anti-MOG


  1. Nerf optique
Fréquemment touchés (névrite optique bilatérale étendue)
Œdémateux, gonflés, tortueux +/- gonflement du disque optique
Atteinte chiasma optique et des tractus optiques rare
périneurite optique caractéristique
Rehaussement périorbitaire et intra orbitaire
Rehaussement rare (apex orbitaire, chiasma, optique, tractus optiques) 



  1. Moelle épinière
Myélite étendue ou segmentaire (moins fréquente)
Moelle centrale : signe en H sur la coupe axiale
Fins hyper signaux linéaires T2 sagittale 
Rehaussement intramédullaire 30%
Rehaussement lepto-méningé (permet DD SEP ou NMOSD)




B. La maladie associée aux anticorps anti-glycoprotéine d'oligodendrocytes de myéline (MOGAD) 
 Maladies démyélinisantes auto-immunes rares (encéphalite auto-immune) monophasique
 IgG contre la glycoprotéine d'oligodendrocytes de myéline (MOG)

Similitudes cliniques avec ADEM, NMOSD (moins bon pronostic) et la SEP

IRM
  1. Orbites
T1 C+ et T2 avec saturation de graisse => névrite optique
  • Stade aigu : Nerfs optiques gonflés, hyperT2 et T1 C+
Atteinte bilatérale des nerfs optiques et l’extension postérieure au chiasma optique = NMOSD

  • Stade chronique : atrophie des nerfs optiques hyper T2

  1. Cerveau et Tronc
Présence d’anomalies asymptomatiques:
  1. Lésions péri-épendymaires (AQP4 ++) confluentes et lisses (DD SEP : doigts de Dawson)
  2. Substance grise péri-aqueducale
  3. Hypothalamus / thalamus médian
  4. Corps calleux (aspect marbré) / splénium diffusément atteint et élargi.
  5. Lésions SB ponctuées profondes (DD SEP !)
  6. Lésions de la substance blanche hémisphérique radiale ou fuseau > 3 cm
  7. Pont dorsal

Effet de masse limité
DWI augmenté
Disparaissent (sauf rares transformations kystiques)

  1. Cervelet
  • Noyau dentelé
  • Pédoncules cérébelleux moyens ou supérieurs (+/- continues avec tronc cérébral)

  1. Moelle épinière
Atteinte étendue hyperT2 s’étendant > 3 corps NB : myélite transverse (segment court) : 15%
Œdème en phase aiguë

Signal :
Hypo T1 => Evolution vers l’atrophie
Hyper T2 +/- SG>>>SB +/- lésions ponctuées brillantes très spécifiques
T1 C+
  • En anneau 30% (sagittales et axiales) sur plusieurs niveaux vertébraux. 
  • Hétérogène, « en nuage » des lésions hyper T2
  • Rehaussement épendymaire fin (comme épendymite)
  • En forme de lentille en sagittal

NB : Formes longues : plus étendu, confluent, bilatéral et symétrique hyper T2
  • substance blanche sous-corticale et profonde
  • capsules externes
  • lobe temporal antérieur
  • cervelet