Complexe de Dandy Walker
08/06/25 20:29
Dysplasies cérébelleuses comprenant des agénésies, des hypoplasies ou des atrophies cérébelleuses précoces.
- malformation de Dandy-Walker
- Dandy Walker variant
- Méga grande citernes.
1. Malformation de Dandy-Walker vraie : - Elargissement de la fosse postérieure avec déplacement supérieur de la tente - Agénésie ou hypoplasie sévère du vermis - Dilatation kystique du 4ème ventricule ne communiquant pas avec les espaces sous arachnoïdiens
Cette malformation est parfois associée à:
• une anomalie de gyration
• une agénésie du corps calleux
• une hydrocéphalie
• une atrophie cérébrale
2. "Dandy-Walker variant" : malformation ne validant pas les 3 critères du vrai Dandy-Walker :
1. Hypoplasie vermienne et kyste sans élargissement de la fosse postérieure
2. Agénésie incomplète du vermis
3. Communication de la dilatation kystique du V4 avec les espaces sous arachnoïdiens
Peut entrer dans le cadre d'un syndrome polylmalformatif:
• malformations encéphaliques: encéphalocèles, anomalies du corps calleux ou de la migration neuronale.
• systémiques: anomalies cardiovasculaires, urogénitales, digestives, faciales...
CLINIQUE
- Retard de développement psycho-moteur
- Crises comitiales
- Chez l'adolescent ou le grand enfant: hydrocéphalie progressive avec clinique évocatrice, signes oculomoteurs, céphalées, nausées, létargie, ataxie, surdité de transmission
- Diminution du QI
IRM
- Défect cérébelleux médian
- V4:
- Déformé, toit non visible
- Communique avec une cavité kystique postérieure, étendue jusqu'à l'écaille occipitale et également du trou occipital jusqu'à la tente du cervelet.
- Vermis: - Supérieur soulevé par le kyste
- Inférieur: Agénésie
- Position haute de la tente du cervelet
- Les reliquats cérébelleux sont plaqués contre les rochers.
- Tronc cérébral plaqué contre le clivus
- Fosse postérieure élargie
- Amincissement et voussure de l'écaille occipitale
- Hydrocéphalie supra-tentorielle non communicante
- Cornes occipitales écartées en raison de la surélévation de la tente du cervelet.
TRT
In utéro: endoscopie 24 - 32e sem => shunt ventriculo amniotique remplacé à la naissance par un shunt ventriculo péritonéal
A la naissance:
- Intervenir avec un shunt pour éviter la compression des structures cérébrales due au kyste ou à l'hydrocéphalie
- Abstention, intervention en cas de souffrance cérébrale
DD
Devant une poche kystique occipitale postérieure: Analyser le V4
- Dandy Walker si le vermis est anormal
- Kyste de la poche de Blake si le vermis est de morphologie normale
- Méga grande citerne si le V4 n'est pas dilaté
- Kyste arachnoïdien si le V4 n'est pas dilaté
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