PTT et PTI
06/12/25 06:40
1. Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT):
- Maladie aiguë et gravissime
- hémolyse micro-angiopathique
=> thrombocytopénie + schizocytose
- déficience de l’enzyme ADAMTS13 (enzyme protéolytique du facteur de von Willebrand (vWF))
Principe physiopathologique du purpura thrombotique thrombocytopénique
1. Le facteur de von Willebrand (vWF) est synthétisé dans les cellules endothéliales vasculaires et dans les mégacaryocytes
2. modification post-translationnelle complexe, dimérisation et multimérisation
3. stocké dans des organelles intracellulaires (corps de Weibel-Palade des cellules endothéliales et les granules alpha des mégacaryocytes et plaquettes)
4. sous l’influence du flux sanguin (shear stress) vWF change sa configuration
5. Après stimulation: forme globulaire multimérique du vWF secrétée à la surface et dans la circulation sanguine
6. «déplissage» => domaine A1 «activé» => interaction avec les plaquettes (ligand du récepteur GPIb)
7. Si lésion endothéliale: interaction avec collagène I, III et VI par ses domaines A3 et A1
8. deuxième «déplissage» => domaine A2 exposé à la protéase ADAMTS13 => vWF clivé
= >si déficit sévère en ADAMTS13 => «unusually large vWF multimers»
=> - adhérence et aggrégation plaquettaire avec thrombose microvasculaire
- fragmentation des érythrocytes et la formation des schizocytes par le «shear stress» dans la microcirculation
- Superpositions avec SHU
Traitement
2. Le purpura thrombopénique auto-immun (PTI)
- Maladie bénigne
- thrombocytopénie < 100 000/mm3 jusqu’à < 10 000/mm3
=> hémorragies (hématomes, ecchymoses, purpura ou pétéchies, épistaxis, gingivorragies,bulles hémorragiques endobuccales, ménorragies ou hyperménorrhée.)
- Traitement
A. situations d’urgence
- Corticoïdes
- IgIV dans les formes les plus sévères
B. formes chroniques
- splénectomie
- Danazol, ou la dapsone
- immunosuppresseurs
- anticorps issus de la biothérapie comme les anti-CD20
- agonistes de la thrombopoïétine
- Maladie aiguë et gravissime
- hémolyse micro-angiopathique
=> thrombocytopénie + schizocytose
- déficience de l’enzyme ADAMTS13 (enzyme protéolytique du facteur de von Willebrand (vWF))
Principe physiopathologique du purpura thrombotique thrombocytopénique
1. Le facteur de von Willebrand (vWF) est synthétisé dans les cellules endothéliales vasculaires et dans les mégacaryocytes
2. modification post-translationnelle complexe, dimérisation et multimérisation
3. stocké dans des organelles intracellulaires (corps de Weibel-Palade des cellules endothéliales et les granules alpha des mégacaryocytes et plaquettes)
4. sous l’influence du flux sanguin (shear stress) vWF change sa configuration
5. Après stimulation: forme globulaire multimérique du vWF secrétée à la surface et dans la circulation sanguine
6. «déplissage» => domaine A1 «activé» => interaction avec les plaquettes (ligand du récepteur GPIb)
7. Si lésion endothéliale: interaction avec collagène I, III et VI par ses domaines A3 et A1
8. deuxième «déplissage» => domaine A2 exposé à la protéase ADAMTS13 => vWF clivé
= >si déficit sévère en ADAMTS13 => «unusually large vWF multimers»
=> - adhérence et aggrégation plaquettaire avec thrombose microvasculaire
- fragmentation des érythrocytes et la formation des schizocytes par le «shear stress» dans la microcirculation
- Superpositions avec SHU
Traitement
2. Le purpura thrombopénique auto-immun (PTI)
- Maladie bénigne
- thrombocytopénie < 100 000/mm3 jusqu’à < 10 000/mm3
=> hémorragies (hématomes, ecchymoses, purpura ou pétéchies, épistaxis, gingivorragies,bulles hémorragiques endobuccales, ménorragies ou hyperménorrhée.)
- Traitement
A. situations d’urgence
- Corticoïdes
- IgIV dans les formes les plus sévères
B. formes chroniques
- splénectomie
- Danazol, ou la dapsone
- immunosuppresseurs
- anticorps issus de la biothérapie comme les anti-CD20
- agonistes de la thrombopoïétine