MALADIES KYSTIQUES RENALES
27/12/11 21:18
Uronephropathie foetale
Taille
Hyper US cortex
Diff
Kystes: vrai (dilat tubule ou glom) MKRA
Classif Avec ou sans tr. Genetique
Maladies congen hepatorenales
Algorithme
Rein kystic hyper: DRMK
Dysplasie obstr
Sinon: atcdf? +. => recidive
Maladie glomerulokystique hereditaire (pts kystesnss corticaux)
- => isole ou polymalfo: US
1. PKRAR: tres gros rein huper US oligoa pas autre malfo
aspect pathognomonique
PKRAR Gros rein avec pyramide hyper US (materiel dans tub dilate)
2. RGLMK: augmente dediff pts kystes ss corticaux prepond
3 NEPHRONOPHTYSE dediff + kyste jct CM
Assoc US+ autres signe
1 Meckel gruber: 1-2 e trim as pect diff 2 reins trop precoce aspect kystic pyramide-++
Distension kystique medullaire precoce et plus extensive que bardet
Anoma snc
2. bardet plusntardif, polydactylie
3. Joubert: nephronophtyse avec dent molaire
4. Zellweger: kystes ss capsulaires avec an periventriculaires
HNF1 β
Tres variable peut ressembler à RGK, kystes medullaires,
PKRAD: peut mimer diff CM preservee => eUS mere ou suivi enfant (1er kyste tardif
DD macrkystes > 1-2 cm)
HNF1β
STB
Simpson golabi behmel: organomegalie
DD dans le livre
RAPPEL:
RGK: rein hyperus dediff kystes ss caps en chapelet
(PKAD HNF1b, GKFam hered, syndrom)
Nephronophtyse: nephropathie tubulointerstitielle ou lexpression kystique est tardive ( preterminale)
joubert: rein hyper avec kyste à la jct CM
Isole ou syndrome
Taille
Hyper US cortex
Diff
Kystes: vrai (dilat tubule ou glom) MKRA
Classif Avec ou sans tr. Genetique
Maladies congen hepatorenales
Algorithme
Rein kystic hyper: DRMK
Dysplasie obstr
Sinon: atcdf? +. => recidive
Maladie glomerulokystique hereditaire (pts kystesnss corticaux)
- => isole ou polymalfo: US
1. PKRAR: tres gros rein huper US oligoa pas autre malfo
aspect pathognomonique
PKRAR Gros rein avec pyramide hyper US (materiel dans tub dilate)
2. RGLMK: augmente dediff pts kystes ss corticaux prepond
3 NEPHRONOPHTYSE dediff + kyste jct CM
Assoc US+ autres signe
1 Meckel gruber: 1-2 e trim as pect diff 2 reins trop precoce aspect kystic pyramide-++
Distension kystique medullaire precoce et plus extensive que bardet
Anoma snc
2. bardet plusntardif, polydactylie
3. Joubert: nephronophtyse avec dent molaire
4. Zellweger: kystes ss capsulaires avec an periventriculaires
HNF1 β
Tres variable peut ressembler à RGK, kystes medullaires,
PKRAD: peut mimer diff CM preservee => eUS mere ou suivi enfant (1er kyste tardif
DD macrkystes > 1-2 cm)
HNF1β
STB
Simpson golabi behmel: organomegalie
DD dans le livre
RAPPEL:
RGK: rein hyperus dediff kystes ss caps en chapelet
(PKAD HNF1b, GKFam hered, syndrom)
Nephronophtyse: nephropathie tubulointerstitielle ou lexpression kystique est tardive ( preterminale)
joubert: rein hyper avec kyste à la jct CM
Isole ou syndrome