SARCOME ALVEOLAIRE DES TISSUS MOUS

SARCOME ALVEOLAIRE DES TISSUS MOUS

1% des sarcome mais sémiologie spécifique 

Tuméf paroi thorax avec réseau vasculaire
US super vasculaire débit élevé et résistance basses traverses par des vx a et v
Trop vieux pour hemangiome

CT gros vx centraux avec
Vaste circulation collatérale sous cutanée 

IRM
Iso T1 par rapport au muscle (Pfs fort hypersignal T1)
hyperT2 car centre necrotique
Flow void centrotumoraux hile centrotumotral (vx haut débit)

Histo
Aspect alvéolaire

Métastases fréquentes alors que tumeur primitive indolente 

BIO MOLEC
Transcrit de fusion et prot de fusion connus comme carcinome rénal juvénile 

TOPO
membres inf adulte
Orl lingual quadriceps biceps chez enfant

Profonde intramusculaire

TRT chir pour tumeur 
 Pour M comme carcinome rénal 

DD 
Avant un an
hemangiome
Fibrosarcome avant un an

RMSome après un an