Atteinte osseuse et IRM

DREPANOCYTOSE

1. Physiopathologie

- A la naissance, la moelle rouge hématopoïétique est présente dans
tout le squelette

A
. chez l'enfant non drépanocytaire
Conversion progressive en moelle jaune graisseuse dans le squelette périphérique.
1. conversion
diaphyses et épiphyses des os longs (terminée à 5 ans chez 95% des enfants normaux).
2. La conversion
métaphyses 2ème décennie (moins complète).
A 20-25 ans la conversion est
complète.
La moelle rouge ne persiste que dans le squelette
axial (vertèbres, sternum, côtes, clavicules, omoplate, pelvis, crâne)

B. Chez l'enfant drépanocytaire
Anémie => défaut de conversion, hyperplasie de la moelle => persistance de la moelle rouge
périphérique, très vascularisée avec petits vaisseaux => falciformation => infarctus.
=> hyposignal T1 et T2 des
métaphyses et des diaphyses (peut être accentué par le dépôt de fer secondaire aux transfusions).
La moelle rouge peut être présente aussi dans les
épiphyses en particulier dans la tête fémorale et la tête humérale.

2. Clinique
1. Crises vaso-occlusives (effort physique trop intense, spontanément, virose)
membres, articulations (genou, coude), abdominales, thoraciques touchant les côtes et le sternum

douleur +/- tuméfaction, érythéme, épanchement
RX: modifications osseuses retardées de 1 à 2 semaines.

TRT: repos, antalgiques et hydratation entraîne la résolution de la crise

Complication:
  • syndrome thoracique aigu
  • surinfection.

  • 2. Ostéomyétite 50 x plus rare
    prolifération bactérienne dans les sinusoïdes de la moelle hématopoétique
    tuméfaction +crise > 48h +fièvre > 38°5.

    IRM
    T2 (STIR)
    œdème médullaire diaphysaire +/_ métaphysaire +/- hypersignal périosté et périosseux (hypersignal en DP et T2)
    limites plus floues dans l'ostéomyélite

    T1 FAT SAT +C
    en plage dans l'ostéomyélite
    serpigineuse dans l'infarctus ancien
    Injecté? oui parce que pronostic drépano dépend taille nécrose et de sa présence en zone de charge 

    échographie
    collection sous périostée de 4 mm ou plus. Dans la CVO non compliquée


    Diagnostic
    seul l'isolement du germe (hémocultures ou aspiration sous périostée ou articulaire)

    3. ostéonécrose
    épiphysaire, âge moyen 12 ans (dès 3 ans)
    hanche (50% à 35 ans) et épaule (50% 2ème lésion dans les deux ans!!!)
    50%
    asymptomatique

    IRM
    étendue et localisation de la nécrose
    stade précoce: liseré en hyposignal T1 et T2 arciforme à concavité supérieur sous chondral
    gadolinium : extension et la topographie de l'ischémie

    Traitement: antalgiques /AINS /décharge /forage transcervical avec injection de moelle / prothèse (risque élevé de sepsis )




    LESIONS OSSEUSES: os long, vertèbres
    1. ostéomyélite à salmonelles
    2. ostéonécrose par crises vaso-occlusive
            vertèbre de poisson (applatie, élargie)en H
            Formation périostée des MC et MY/ épaississement corticale
            bande diaphysaire de sclérose serpigineuse / Pandiaphysite
    avec périostose
            ONA têtes fémorales
    => difficulté du DD en IRM (hyperT2!!) => scinti fixe ostéomyélite
             
    infar et/ou abcès salmonelle sont souvent liées 

    DD: lésion infar plus anguleuses ou serpigineuse
           lésions infectieuses plus arrondies
    Pasted GraphicPasted Graphic 1
    ATTENTION RISQUE +++++ AVEC PDC IODE OU NON